프리온 질환; 사람 뇌 회백질 해면화 뇌염, Prion Diseases: Human Spongioform Encephalitis

프리온 질환; 사람 뇌 회백질 해면화 뇌염의 종류prion disease; Types of human brain gray matter spongiform encephalitis

• 쿠루 Kuru
• 크루츠펠트 야콥병 Creutzfeldt-Jakob disease
• 변이성 크루츠펠트 야콥병 varient Creutzfeldt-Jakob disease
• 저스만 스트라우슬러 신드롬 Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease
• 치명적 가족성 불면증과 산발성 치면적 불면증 Familial Fatal Insomnia and Sporadic Fatal Insomia
• • Kuru • Creutzfeldt-Jakob disease • varient Creutzfeldt-Jakob disease • Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease • Fatal Familial Insomnia and Sporadic Fatal Insomnia Familial Fatal Insomnia and Sporadic Fatal In

개의 review

• Prion Diseases: Human Spongioform Eencephalitis 프리온, 사람 뇌 회백질 해면화 뇌염의 일종이다.Prion Diseases: Human Spongiform Encephalitis Prion is a type of human brain gray matter spongiform encephalitis.

역학 epidimiology

• 쿠루는 Papua New Guinea 원주민에서 주로 발견되었다.

  Kuru was found primarily in the indigenous peoples of Papua New Guinea.

원인 cause

• 프리온 단백 뇌감염으로 뇌 회백질 해면화 Brain gray matter spongy with prion protein brain infection

잠복기 incubation

• 14개월 ~30년 14 months to 30 years

증상징후symptom and sign

• 뇌 회백질 해면화(Spongiform encephalopathy)로 신경세포 손상이 주로 소뇌에 생긴다. 그로 인해서 소뇌성 운동실조, 진전, 언어장애가 생기고 대개 1년 내 사망한다. Brain gray matter spongiform encephalopathy causes nerve cell damage mainly in the cerebellum. As a result, cerebellar ataxia, tremor, and speech impairment occur, and death usually occurs within one year. 

진단 diagnosis

• 병력+증상 징후+진찰소견+환자의 뇌조직에서 전자현미경적 관찰로 진단한다.
• Diagnosis is made by medical history + symptoms signs + examination findings + electron microscopic observation of the patient’s brain tissue.

치료  treatment

• 대증 치료symptomatic treatment

예방prevention

• 예방접종 백신이 없다  There is no vaccine

개의 review

• 해면성 뇌병증 (Spongiform encephalopathy)의 하나이다

역학

epidemiology

• 크루츠펠트 야콥병은 전 세계적으로 산발적으로 발생하는 것이 보통이다.
• 소뇌병변보다 대뇌피질 병변이 더 생긴다. 
• 크루츠펠트 야콥병(CJ D)은 다음 4가지 형이 있다.
• 1. 산발형 CJD(Sporadic CJD)-85%; 가장 흔하다. 주로 성인에서 발견되지만 13세 이상 사춘기 아이들과 젊은 성인들에게서도 발병한다.
• 2. 가족적 CJD(familial CJD)-15%이다.
• 3. 의원성 CJD (Iatrogenic CJD)-1%이다. 오염된 사체 뇌하수체 호르몬–성장 호르몬이나 사람 생식선 자극호르몬 등을 주사로 마진 후 발병될 수 있다. 그 외 경뇌막 동종이식, 각막 이식, 오염된 뇌수술 기구, 뇌조용술 등을 통해서 감염될 수 있다.
• 4. 새로운 형태의 CJD(new varient CJD)
• Crutzfeldt-Jakob disease is common worldwide. Cortical lesions are more common than cerebellar lesions. There are four types of Creutzfeldt-Jakob disease (CJ D): 1. Sporadic CJD-85%; most common It is mainly found in adults, but it can also occur in adolescents 13 years of age or older and young adults. 2. Family CJD (familial CJD) is 15%. 3. Iatrogenic CJD – 1%. Contaminated cadaveric pituitary hormone-growth hormone or human gonadotropin may be injected after marginal injection. In addition, it can be transmitted through transmeningeal allografts, corneal transplants, contaminated brain surgical instruments, and cerebrovascularization. 4. New variant CJD

원인 cause

• 프리온 단백 뇌감염으로 뇌 회백질 해면화 Brain gray matter spongy with prion protein brain infection

잠복기 incubation

• 14개월~30년?
• 14 months to 30 years? 

증상 징후 symptom and sign

• 치매증세가 발생되며 또 정신이상, 성격변화가 생긴다.
• 소뇌 기능장애, 실조, 통증 감각,
• 각중추의 이상 등이 주로 나타날 수 있다.
• • Dementia symptoms occur, and mental abnormalities and personality changes occur. • Cerebellar dysfunction, ataxia, pain sensation, • Abnormalities in the angular center may appear mainly.

진단 diagnosis

• 병력+증상 징후+진찰 소견+ 뇌 생체검사로 진단한다.Diagnosis is made by medical history + symptoms signs + examination findings + brain biopsy. 

치료 treatment

• 대증 치료 symptomatic treatment

예방

prevention

• 예방 백신은 없다 There is no preventive vaccine